全身红斑瘙痒溃烂!“大疱”来势汹汹,4月龄宝贝和102岁老人中招

东方网7月12日消息:全身红斑、水疱、大疱、瘙痒、溃烂……上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科病房里有位小小患者,已经在医院住了108天,折磨他的是来势汹汹的“大疱性类天疱疮”。近期,这位仅7个半月的小宝宝, 终于要出院了!无独有偶,另一位102岁高龄的老奶奶,也因“大疱”入院治疗。经过新华医护人员的精心呵护和对症治疗,这一老一小两位病友得以痊愈。

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新生宝宝曲折求医

3月22日,新生宝宝浩浩刚过4月龄,便入住了新华医院皮肤科病房。原来,浩浩在出生后3个月,四肢皮肤便陆续开始出现红斑、水疱,而且不断发展,小宝贝瘙痒难耐。浩浩的爸妈带着他在当地多家医院辗转一个月,有医生考虑“湿疹”、“脓疱疮”,也有考虑“遗传性大疱表皮松解症”,但始终无法明确诊断。

眼看着日子一天天过去,浩浩的红斑、水疱越来越多,发满全身,寝食难安。

经人推荐,浩浩一家人来到了新华皮肤科求诊。在新华医院皮肤科主任姚志荣教授门诊,经过仔细的病史询问与查体后,姚教授当即高度怀疑浩浩患上了少见的婴儿“大疱性类天疱疮”,进行针对性检查——皮肤病理及免疫荧光后,证实了这一诊断。

据姚教授介绍,大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病,患者血清中有抗基底膜带自身抗体,抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。大部分患者为60岁以上老年人,儿童的确少见,婴幼儿更是罕见。在婴幼儿,遗传性大疱性表皮松解症更常见些。大疱性类天疱疮患者的皮肤会毫无征兆的出现红斑、樱桃大至核桃大的水疱,疱液澄清或混有血液,也可累及黏膜。患者往往因为皮疹而不能正常生活,同时需要忍受皮肤的剧烈瘙痒,因此饱受折磨。

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治疗方案反复调整

确诊后,浩浩在妈妈的陪同下,住院了。

治疗的过程也是一波三折,近4个月来,浩浩的治疗方案断地调整,非常“烧脑”,主治医生都轮换了两波,由程茹虹副主任医师换成了张卉副主任医师。

最初,考虑浩浩发病年龄小,而且还患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此,采用局部外用糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗。然而,浩浩病情略有起色,但不久又继续进展。

国际上最新的治疗药物生物制剂可以治疗该病,而且可以回避系统使用糖皮质激素的副作用,可惜该浩浩对这一药物完全不敏感。

后续经讨论,采用了经典的系统使用激素与免疫抑制剂治疗,浩浩病情逐步趋于平稳,可是治疗1个多月后病情再次反弹,新的水疱仍旧频频出现……如果激素不能减量,免疫抑制剂使用频率进一步增高,副作用与风险太大。

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姚志荣教授根据国际前沿的炎症性皮肤病治疗进展,反复推敲,考虑给浩浩加用了非适应证的JAK抑制剂。终于,经过半个月来的观察,浩浩病情稳定好转,不再有新的水疱出现,浩浩终于安静下来。

浩浩的每一个治疗方案的确定、观察与调整,新华医院皮肤科团队的专家们都权衡利弊,在丰富临床经验基础上,合理创新,选择最优方案。整个过程中,专家们也丝毫不放松,严密预防并监测着药物、特别是非适应证用药可能出现的副作用:消化道症状、造血系统症状、深部真菌感染……

从创面护理涂药,到洗澡、病甲修剪,再到每一次的静脉注射、抽血,在浩浩全身皮肤水疱、糜烂状况下,每一件小事都显地非常困难。皮肤科的护理团队精心呵护着小浩浩,一步步耐心指导、帮助浩浩妈妈,一起共度难关。

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百岁老人同患疱病

与此同时,另一位102岁高龄的老奶奶赵阿婆,也惹上了“大疱性类天疱疮”。

赵阿婆全身都出现了红斑、水疱,还有破溃、渗出,家人不知道怎么办,实在心疼,来新华医院求诊。

考虑到赵阿婆年龄大、基础疾病多,如果疱病控制不当,可能引起低蛋白血症、系统感染而危及生命。

入院后,针对赵阿婆年龄大的特点,制定了个体化的治疗方案,在加强支持治疗的同时、小剂量系统使用激素控制原发病,顾艳主治医生指导住院医生和家属每日精心的进行创面用药与护理。

经过3周的治疗,赵阿婆不仅皮肤创面大部分恢复,精神也好了许多,家里人放心的把她接出了医院,回家养护。

“新华皮肤科的住院患者,主要是疑难重症病例,既可以看到刚出生的婴儿,也有不少高龄老人。”据姚志荣教授透露,新华医院皮肤科作为国家临床重点专科,上海市重中之重重点学科,始终践行新华全生命周期呵护的宗旨。尤其疫情以来,皮肤科住院患者几乎都是危急重症,如重症药疹、结缔组织病、疱病、红皮病等,防疫与救治两不误。

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